La Malattia di Perthes
Il morbo o malattia di Perthes, detto anche di Calvé-Legg-Perthes, è una malattia tipica dei bambini, che colpisce l'articolazione dell'anca, in particolare la testa del femore.
E’ caratterizzata da un'interruzione del flusso di sangue diretto alla testa del femore. Tale interruzione fa sì che la testa del femore vada incontro, prima, a un indebolimento e, poi, a una rottura.
Come nelle normali fratture ossee, alla frattura della testa del femore fa seguito un processo di saldatura; tuttavia questa saldatura è soltanto temporanea, in quanto l'interruzione del flusso sanguigno e il successivo indebolimento osseo tendono a ripresentarsi. Quindi, in altre parole, chi è affetto da morbo di Perthes è soggetto a periodiche rotture della testa del femore.
Appartiene alle necrosi asettiche dell'osso: necrosi perché si associa a morte prematura delle cellule osse, asettica perché tale processo non ha natura infettiva.
Per una diagnosi corretta, sono d'aiuto l'esame obiettivo e i test strumentali, come per esempio i raggi X o la scintigrafia ossea.
La terapia dipende dall'età dei pazienti e dalla gravità della malattia. Nella maggior parte dei casi, i medici ricorrono a trattamenti conservativi, mentre il ricorso alla chirurgia avviene solo in determinate circostanze.
Secondo una ricerca anglosassone, nel Regno Unito, il morbo di Perthes colpisce un bambino ogni 1.200.
Sebbene possa insorgere a qualsiasi età dell'infanzia, è più frequente tra i 4 e gli 8 anni.
Gli individui che maggiormente ne soffrono sono i soggetti di sesso maschile: il rapporto maschi/femmine, infatti, è risultato di circa 4:1.
Nel morbo di Perthes, l'indebolimento e la rottura della testa del femore sono causati da un'interruzione del flusso ematico diretto a questa stessa porzione ossea. Infatti, private della normale irrorazione sanguigna, le ossa vanno lentamente incontro a un processo di morte, noto come osteonecrosi.
Purtroppo non si conoscono ancora le cause precise che determinano il morbo di Perthes (osteonecrosi idiopatica).
Ai tempi della prima descrizione del morbo di Perthes, Calvé ipotizzò che la malattia fosse legata alla scoliosi, mentre Perthes pensò che fosse la conseguenza di un'infezione capace di provocare una forma di artrite degenerativa.
I fattori di rischio che caratterizzano il morbo di Perthes sono i seguenti:
- Età compresa tra i 4 e gli 8 anni.
- Sesso maschile.
- Razza caucasica: i ricercatori hanno notato che gli individui di pelle bianca sono più colpiti di quelli di pelle nera.
- Storia familiare: talvolta, il morbo di Perthes insorge in diversi membri di una stessa famiglia e ciò sembrerebbe connesso a una certa predisposizione genetica alla malattia.
I sintomi e i segni tipici consistono in:
- Zoppia: è il segno più caratteristico; inizialmente è appena accennata, ma, nel giro di poche settimane, la zoppia diventa un problema assai evidente.
- Senso di dolore e rigidità in corrispondenza dell'anca colpita e dell'inguine adiacente: talvolta dolore e rigidità si estendono anche all'intera gamba (compresa l'articolazione del ginocchio).
- Ridotta mobilità articolare dell'anca.
- Indebolimento e ipotrofia dei muscoli dell'arto inferiore interessato: la frattura ossea della testa del femore impone al paziente di stare a riposo assoluto e con l'immobilità forzata i muscoli inutilizzati riducono il loro volume (ipotrofia).L'ipotrofia emerge dal confronto tra l'arto inferiore malato con quello sano.
- Accorciamento dell'arto inferiore affetto. Le ripetute fratture rendono l'arto inferiore colpito leggermente più corto di quello sano.
Il morbo di Perthes è solitamente unilaterale (cioè a carico di un'anca soltanto). Tuttavia, in alcuni rare circostanze, può interessare entrambe le anche (bilaterale).
Secondo alcuni studi realizzati nel Regno Unito, solo un caso di morbo di Perthes su 6 è bilaterale (N.B: l'interessamento delle due articolazioni può avvenire anche in tempi differenti).
È possibile che il paziente, oltre ai problemi all'anca e all'arto inferiore collegato, presenti anche:
- Iperattività.
- Statura inferiore alla media.
- Età ossea ritardata.
- Anomalie congenite di vario tipo.
Poiché i medici ritengono che tali caratteristiche cliniche siano in qualche modo legate al morbo di Perthes, in questi frangenti, tendono a considerare la malattia una sorta di sindrome (N.B: in medicina, il termine sindrome identifica un insieme di sintomi e segni clinici che caratterizzano uno o più stati morbosi).
Talvolta, il processo di saldatura ossea può avvenire in maniera errata. Ciò fa sì che la testa del femore assuma, in modo permanente, una conformazione anomala - in genere perde la propria naturale rotondità - e che non si articoli più perfettamente con l'acetabolo.
La comparsa di una siffatta alterazione potrebbe rendere necessario, in età adulta, l'intervento di protesi d'anca.
Per diagnosticare il morbo di Perthes:
- Visita medica specialistica: durante l'esame obiettivo il medico analizzerà la sintomatologia e la mobilità dell'anca.La verifica della mobilità articolare è molto importante dal punto di vista diagnostico, dal momento che, in presenza del morbo di Perthes, alcuni movimenti risultano impossibili (o comunque fortemente dolorosi).
- Raggi X.
- Risonanza magnetica nucleare.
- Scintigrafia ossea.
Quest'ultimi sono fondamentali per visualizzare, nel dettaglio, lo stato dell'articolazione dell'anca.
Trattamento
Nei casi di morbo di Perthes, l'obiettivo della terapia è promuovere la corretta saldatura ossea della testa del femore, per evitare spiacevoli conseguenze in età adulta.
La scelta dei trattamenti più adeguati a tale scopo dipende, fondamentalmente, da due fattori:
- Età del paziente.
- Gravità della malattia.
In genere, di fronte a pazienti di età inferiore a 6-7 anni, i medici ricorrono a rimedi conservativi e raccomandano il riposo. Di fronte, invece, a malati di età superiore a 6-7 anni o a casi molto gravi, tendono ad avvalersi anche della chirurgia, in quanto, in assenza dell'intervento chirurgico, sarebbe più alta la probabilità di una modifica permanente della testa del femore o dell'intera articolazione.
Le cure conservative permettono di alleviare la sintomatologia e riducono il rischio di spiacevoli conseguenze future.
I principali trattamenti conservativi consistono in:
- Fisioterapia: prevede esercizi di allungamento muscolare (stretching) e mobilità. Questi servono a mantenere il tono muscolare e a stabilizzare la posizione della testa del femore nell'acetabolo.Alcuni medici ortopedici e alcuni fisiatri consigliano il nuoto (salvo nelle condizioni che lo rendano impossibile o controindicato).
- Stampelle: nei periodi più acuti della malattia, è spesso consigliato l'uso delle stampelle, utili per ridurre il carico (quindi anche il dolore) ai danni dell'anca.
- Messa in trazione dell'arto inferiore sofferente.
- Ingessatura speciale o tutore, per mantenere in posizione corretta la testa del femore.
- Antidolorifici. I farmaci antidolorifici, come ibuprofene e paracetamolo, sono consigliati quando il dolore è particolarmente intenso.
- Applicazione di ghiaccio sull'anca dolente.
Oltre ai trattamenti sopraccitati, è fondamentale, specie nelle fasi più gravi della malattia, osservare un periodo di assoluto riposo.
Trattamento Chirurgico
- Il riallineamento articolare, dopo incisione chirurgica del femore.
- L'allungamento chirurgico delle strutture tendinee che risiedono in prossimità dell'anca (N.B: queste, infatti, sono molto spesso "contratte", per effetto della malattia).
- La rimozione chirurgica delle irregolarità osteo-cartilaginee formatesi sulla testa del femore.
Nella maggior parte dei casi, il morbo di Perthes ha prognosi positiva e non pregiudica la mobilità articolare (nemmeno in prospettiva futura) del bambino malato.
Nonostante ciò, è bene non sottovalutare la malattia, perché, come è già stato ampiamente discusso,il morbo di Perthes può alterare in modo permanente l'articolazione dell'anca.
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