La sindrome del QT corto é una malattia cardiaca che può essere associata ad aritmie pericolose per la vita.
Si tratta di una rara malattia congenita (presente dalla nascita) correlata ad una mutazione genetica. In questa malattia, alcune parti della la membrana che riveste le cellule del cuore (canali ionici) non funzionano correttamente. Questo malfunzionamento causa delle alterazioni del tracciato elettrocardiografico (accorciamento dell’intervallo QT). Oltre ad alterare l’elettrocardiogramma, il malfunzionamento della membrana cellulare provoca una suscettibilità alla comparsa di aritmie ventricolari maligne.
Pertanto, la sindrome del QT Corto è una causa di morte improvvisa in pazienti (per lo più giovani) che presentano un cuore strutturalmente sano (normale per quanto riguarda la funzione di pompa e l’irrorazione sanguigna).
I sintomi sono causati dalle aritmie ventricolari.
- svenimenti: sono il sintomo più comune della sindrome del QT Corto. Gli svenimenti (sincopi) sono causati dalla contrazione rapida e non efficace dei ventricoli (tachicardie ventricolari e torsioni di punta) che solitamente dopo qualche secondo ritorna normale.
- morte cardiaca improvvisa: é la manifestazione più tragica, può accadere a qualsiasi età, anche nei bambini e nei giovani. La morte cardiaca improvvisa é dovuta ad un arresto cardiaco da fibrillazione ventricolare.
Per la diagnosi è utile eseguire:
- Elettrocardiogramma: per la valutazione dell’intervallo QT e dell’onda T.
- Holter cardiaco: per la valutazione delle modificazioni dinamiche dell’intervallo QT e dell’onda T e di aritmie durante il monitoraggio.
- Test da sforzo
- Test genetici
Considerata la rarità della malattia, i dati sul trattamento sono attualmente scarsi. La più efficace terapia per la prevenzione della morte improvvisa é l’impianto del defibrillatore automatico. Questi dispositivi controllano in continuo il ritmo cardiaco e intervengono in caso di aritmie ventricolari sostenute pericolose per la vita.
Notice: questo è il sito web di una cooperativa sociale sanitaria e come tale no profit, contenente articoli informativi il cui unico scopo è favorire la conoscenza nel pubblico interesse. Questo articolo è liberamente ispirato e modificato in base alla nostra esperienza e in alcun modo deve essere utilizzato per curare o curarsi o per sostituirsi al parere dei Medici. Le immagini, se pubblicate, sono a bassa risoluzione e/o degradate nel rispetto della legge italiana che regola i diritti d'autore (633/1941 comma 1 art.70: "è consentita la libera pubblicazione attraverso la rete internet, a titolo gratuito, di immagini a bassa risoluzione o degradate, per uso didattico o scientifico e solo nel caso in cui tale utilizzo non sia a scopo di lucro") e della direttiva europea ipred2. Tutti i casi mostrati nell'articolo sono resi anonimi e sono casi trattati da OTB.