Colpisce lo 0.3-2% della popolazione, prevalentemente giovanile.
- Alterazioni congenite o acquisite dei tessuti duri (megapofisi trasversa, costa cervicale sopranumeraria, prima costa, clavicola, sterno)
- Alterazione dei tessuti molli (muscoli scaleni, muscolo succlavio, muscolo piccolo pettorale, legamenti sterno-costo-clavicolari, bande fibrose, neoformazioni)
- Esiti traumatici che ne alterano la conformazione anatomica.
I sintomi della sindrome dello stretto toracico superiore dipendono dal coinvolgimento neuro-vascolare. Le manifestazioni neurogene sono osservate più frequentemente rispetto a quelle vascolari.
I sintomi consistono in dolore e parestesia, debolezza e atrofia occasionale dell’eminenza ipotenar e dei muscoli interossei ( atrofia ulnare). I sintomi si manifestano più comunemente nelle aree innervate dal n. ulnare.
L’insorgenza del dolore è solitamente insidioso e frequentemente coinvolge il collo irradiandosi alla spalla e all’arto omolaterale. Il dolore e la parestesia potrebbero essere esarcebate dallo sforzo fisico e dai movimenti di adduzione dell’arto nonché dalla iperestensione del collo.
I sintomi, inoltre, possono iniziare durante il periodo notturno per via della posizione che le braccia possono assumere.
Diagnosi
L’esame obiettivo è spesso negativo. Quando positivo, segni di iperestesia sono i più ricorrenti. L’atrofia, quando evidente, è solitamente riferibile all’eminenza ipotenar e ai muscoli interossei.
Nella sindrome dello stretto toracico superiore alta ( compressione di C5 e C6) è presente un dolore nell’area deltoidea.
La sofferenza di C7 e C8 è riconducibile a una sindrome mediana.
In alcuni pazienti, il dolore è atipico, coinvolgente la parete toracica anteriore e l’area parascapolare ( pseudoangina). Questi pazienti possono avere un normale arteriogramma coronarico e una diminuzione della velocità di conduzione del nervo ulnare (< 48m/sec). I sintomi vascolari includono: pallore, debolezza e dolore diffuso.
Il fenomeno di Raynaud è presente nel 10% dei casi. A differenza della malattia di Raynaud, la quale si manifesta bilateralmente e simmetrica, la sindrome dello stretto toracico dovuto a compressione neurovascolare è classicamente unilaterale, scatenato dai movimenti di iperadduzione dell’arto superiore. L’occlusione arteriosa, quando presente, si manifesta con pallore persistente, cianosi e estremità fredde. La palpazione nell’area parascapolare mette in evidenza una pulsazione prominente, indicativa di dilatazione poststenotica. Meno frequentemente, i sintomi sono quelli dell’ostruzione venosa, connotati da: trombosi, sindrome di Paget-Schroetter. La condizione si estrinseca con edema, discromia dell’arto, distensione delle vene superficiali e dolore. All’esame obiettivo, nei casi di trombosi consensuale, si apprezza un’area di moderata sofficità al di sopra della vena ascellare e una struttura cordoniforme corrispondente al decorso della vena.
Diagnosi: difficile sia per la aspecificità dei sintomi che possono essere causati anche da altre patologie (artrosi cervicale o della spalla, sindrome miofasciale) sia perché il frequente riscontro anamnestico di traumatismi distorsivi del rachide cervicale o di alterazioni posturali portano spesso ad attribuire i disturbi riferiti dal pz a questi eventi.
La valutazione clinica si basa per lo più sulla ricerca di segni di perdita o diminuito polso radiale e la riproduzione di sintomi che classicamente si basa sulle seguenti manovre:
- Test di Adson o test dello scaleno: questa manovra mette in tensione i muscoli scaleni anteriori e medi e pertanto fa diminuire lo spazio tra i loro ventri esarcebando ogni compressione pre-esistente sull’arteria succlavia e il plesso brachiale. Il paziente viene invitato a mantenere il respiro, iperestendere il collo e ruotare la testa verso il lato affetto. La diminuzione del polso radiale suggerisce una compressione.
- Test costoclavicolare ( test della posizione militare): le spalle vengono spinte verso il basso e posteriormente. Questa manovra fa diminuire lo spazio costoclavicolare, giustapponendo la clavicola con la prima cosa e pertanto tende a comprimere il fascio vascolo-nervoso. Cambiamenti del polso radiale sono indicativi.
- Test dell’iperabduzione (o manovra di Wright): quando un arto è iperabdotto a 180°, la componente neurovascolare è trascinata verso il tendine del muscolo piccolo pettorale, il processo coracoideo e la testa dell’omero. Se il polso radiale diminuisce, andrebbe sospettata una compressione.
Indagini strumentali
- RX del torace e cervicale: può mettere in evidenza anomalie ossee, in particolare la presenza di coste cervicali e cambiamenti degenerativi. Se a tale esame si mette in evidenza la presenza di lesioni osteofitiche o il ristringimento dello spazio vertebrale, si ricorre a TC allo scopo di una valutazione morfologica più accurata.
- Elettromiografia e velocità di conduzione nervosa: questi test trovano applicazione nella diagnosi differenziale delle sindrome dolorose e motorie dell’arto superiore. La sintomatologia può essere scatenata dalla compressione in vari livelli: spinale, stretto toracico, gomito. Per la diagnosi viene posizionato un elettrodo catodo lungo il decorso del nervo ( velocità normale > 55 m/sec).
- Angiografia: l’angiografia periferica è indicata in alcuni casi, come in presenza di una massa pulsatile paraclavicolare, l’assenza di polso radiale. In casi di stenosi od ostruzione venosa, come nella sindrome di Paget-Schoetter, la flebografia può mettere in evidenza l’estensione della trombosi e lo stato della circolazione collaterale.
La sindrome dello stretto toracico superiore va differenziata da svariate condizioni.
Malattie neurologiche:
• Ernia del disco a livello cervicale: il dolore si irradia alla spalla e all’arto omolaterale. L’erniazione classicamente avviene tra C5 e C6 o tra C6 e C7. I primi segni sono il dolore e la rigidità nucale. Il dolore si può irradiare sul lato mediale della scapola, spalla e parete toracica anteriore. Anestesia e parestesia alle dita può concomitare. Il muscolo bicipite e l’estensore radiale del polso sono deboli e il riflesso bicipitale è abolito. Raramente si riscontra un’ernia tra C7 e T1.
• Spondilosi cervicale: malattia degenerativa del disco intervertebrale e dell’adiacente margine vertebrale che causa la formazione di speroni a livello del forame intervertebrale.
• Malattie toraciche:
• Tumore del solco superiore
• Spasmo esofageo diffuso
Malattie addominali:
• (dolore alla spalla destra): colecistite acuta – manca l’irradiazione al braccio controlaterale
• (dolore alla spalla sinistra): infarto splenico.
- Comportamentale: evitare di portare carichi pesanti, dormire in decubito dorsale con testa e collo in lieve flessione e le braccia lungo il corpo
- Fisioterapico: gli obiettivi del trattamento fisioterapico sono l’aumento del tono dei muscoli sospensori dell’articolazione acromio-clavicolare, aumentando lo spazio omonimo, ed il ripristino di una postura normale correggendo la tendenza alla caduta della spalla.
- Medica: Il trattamento trombolitico in fase acuta è indicato in caso di severa e precoce ipertensione venosa distrettuale. Dopo la fase acuta: trattamento miorilassante e antidolorifico (fans) + terapia anticoagulante.
- Chirurgica: Se i sintomi neuro-vascolari non recedono o la velocità di conduzione non migliora, la resezione chirurgica della prima costa o della costa cervicale ( se presente) vanno considerate attraverso una toracoplastica superiore alta sec. Clagett o una toracoplastica anteriore sec. Falconer o attraverso l’accesso transascellare sec. Roos.
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